软骨肉瘤（chondrosarcoma）的发病率在骨恶性肿瘤中仅次于骨肉瘤，可以原发，也可继发于多发性骨软骨瘤和多发性内生软骨瘤。发病高峰是30～60岁，男性多于女性，常见部位依次为股骨、骨盆、胫骨，也可见于肩胛骨和肋骨。长骨中心性软骨肉瘤发生于干骺端，肋骨软骨肉瘤常见于骨和软骨交界处。肿瘤呈膨胀性生长，周围骨皮质增厚，部分病例可以破坏骨皮质侵及周围软组织。切面呈蓝灰色，带折光，常有黏液样变和囊性变。显微镜下肿瘤呈分叶状，主要由肿瘤性软骨细胞和软骨基质构成，前者核肥大，有双核或多核，分化差时有明显异型性，瘤细胞在小叶周边区较为密集；肿瘤组织紧邻、包绕或浸润宿主骨。继发于骨软骨瘤者软骨帽增厚超出3cm。
本例标本显示左手第2掌骨局部膨大，7.5×6×4cm，切面见分叶状、乳白色、半透明状，并见大片出血、坏死、囊性变，肿瘤肉眼境界清，无包膜。
