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叶外型肺隔离症好发于婴幼儿，常伴有其他脏器的先天性畸形，临床多表现为呼吸困难、紫绀、全身或局部水肿、胸水等。本例肉眼示右肺上方后内侧见一孤立的卵圆形肺组织，表面有肺膜覆盖，切面与正常肺组织无异（镜下示细支气管、肺泡管和肺泡结构，肺泡上皮呈扁平或立方状，富含糖原，与胚胎上皮细胞相似）。

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