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支气管肺隔离症属先天性发育异常，表现为相应肺组织部分或完全由肺膜与正常肺组织隔开，与正常的支气管不相通，并有独立的血液供应（来自体循环）。根据隔离肺组织与正常肺的关系，分为叶内型和叶外型两种。
叶内型有半数病例在20岁以后才确诊。主要发生在下肺，临床可以没有症状，或表现为肺部反复感染、咳嗽、胸痛等。X线示致密块影，可有囊性变。本例肉眼示肺下叶后基底段近胸膜有多个囊状结构，囊壁纤维化，囊内渗出液已流出（镜下示囊性扩张的细支气管）。标本的左下方可见单独的动脉。

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