先天畸形114-11 先天性多囊肾

产妇24岁，妊娠37周，双膝先露，剖腹产，新生儿娩出半小时后死亡。双肾体积膨大，表面呈分叶状，右肾重115g，大小8×4×3.5cm3；左肾重120g，大小8×5×3.5 cm3。肾脏表面及切面布满大小不等的细微囊泡，囊泡排列致密，囊壁菲薄、透明。囊泡直径约0.05cm，最大0.4cm。切面见肾皮质萎缩变薄，厚度约0.8cm，皮髓质条纹及交界模糊不清，皮质条纹粗且富有光泽，内见小囊泡，髓质呈蜂窝状，并见弥漫的灰黄色粉末状结晶物沉着。整个肾脏松软，犹如泡沫海绵。

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