先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）属胚胎发育的异常，常见于新生儿，亦可见于儿童和成人。20%伴有其他脏器异常。巨体上常累及一个肺叶，下叶为多。
根据形态可分为五型，本例为第1型，病变局限于右肺下叶，肉眼可见一个较大的囊，4.5×4×3cm，周围有一些小囊。镜下大囊被覆假复层纤维柱状上皮，可有乳头状突起，壁内含平滑肌、软骨和弹力纤维。小囊被覆立方或柱状上皮。
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